فنیل کتونوری 2
رژیم درمانی در فنیل کتونوری


پایگاه خبری لقمه: رژیم درمانی تنها روش کنترل این بیماری است. تشخیص به موقع ، رژیم درمانی صحیح تحت نظر متخصصین تغذیه و حفظ و تداوم رژیم غذایی در تمام طول عمر، در سلامت بیمار بسیار موثر است. در این میان آگاهی والدین از نحوه تنظیم رژیم غذایی تحت نظر کارشناس تغذیه و شیوه برخورد با کودك نیز ازاهمیت بسزایی برخوردار می باشد.

به گزارش خبرنگار پایگاه خبری لقمه، مهمترین هدف رژیم درمانی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری ، کاهش میزان فنیل آلانین دریافتی از رژیم غذایی  به منظور حفظ سطح فنیل آلانین خون در محدوده 2-6میلی گرم در دسی لیترمیباشد.
فنیل آلانین در خون به دو صورت گزارش می گردد، مول بر لیتر (محدوده طبیعی 120 تا 360 مول بر لیتر ) و یا میلی گرم در دسی لیتر (محدوده طبیعی 2 تا 6 میلی گرم در دسی لیتر). محدوده قابل قبول فنیل آلانین با توجه به سن بیمار تا حدودی تغییرمی کند.


به منظور حصول اطمینان از باقی ماندن سطح فنیل آلانین خون مبتلایان در محدوده قابل قبول، ضروری است اندازه گیری میزان این اسیدآمینه در خون بطور منظم انجام شود. بطور معمول لازم است مبتلایان به این بیماری، در سال اول زندگی، هفته ای یک بار از این نظر مورد آزمایش قرار گیرند. در صورت بهبود شرایط کودك، می توان انجام این آزمایش را به هر دو هفته یک بار کاهش داد. در کودکان بالای یک سال نیز انجام ماهیانه این آزمایش ضروری خواهد بود.


با توجه به اینکه اسید آمینه فنیل آلانین برای بدن ضروری است و حذف کامل آن می تواند موجب بروز تغییرات نامطلوب در بافت استخوانی ، توقف در رشد و نمو، کم اشتهایی، تب، استفراغ و خستگی شود، حذف کامل آن از رژیم غذایی نا ممکن است. بنابر این برحسب تحمل کودك ،میزان فنیل آلانین دریافتی باید در حدی باشد که میزان آن در خون در سطح مجاز باقی بماند.
مبتلایان به این بیماری نمی توانند آزادانه مواد غذایی دلخواه خود را انتخاب کنند .استفاده از مواد غذایی حاوی مقادیر زیاد فنیل آلانین ، موجب محدودیت شدید دریافت سایر مواد غذایی و عدم تامین انرژی و مواد مغذی مورد نیاز می گردد.


هدف از رژیم درمانی


1.    تامین انرژی مورد نیاز فرد ، به گونه ای که بافتهای پروتئینی بدن بدین منظور مورد استفاده قرارنگیرند.


2.    تامین تمامی مواد مغذی مورد نیاز جهت رشد و نمو و حفظ فعالیتهای طبیعی بدن بیمار.


3.    ایجاد تنوع در رژیم غذایی و جلوگیری از یکنواختی و خسته کنندگی برنامه غذایی .


4.    حفظ میزان فنیل آلانین سرم در محدوده قابل قبول .


5.    ایجاد نگرش مثبت و انگیزه در والدین و مراقبین کودك مبتلا ، نسبت به امکان کنترل بیماری و انجام زندگی عادی در مبتلایان .
 

نویسنده: مطهره حاتمی
 

منابع:
1- L .Kathleen mahan ,Sylvia Escott-stump ,Krausee's food, Nutrition
and Diet Therapy-11th Edition, pages :1145-1156
2- British and European Guidelines for the treatment of PKU.
Available at: http://web47.radiant.net/˜pkunews/diet/guide.htm
3- Nuts & Bolts of PKU. The university of Minnesota PKU Program
and PKU Foundation
4- Sylvia Escott-stump, Nutrition and diagnosis-Related care, fifth Edition, pages : 126-127

شما هم می توانید در انتهای همین مطلب نظرتان را با دیگران در میان بگذارید.

 بازگشت به صفحه نخست

در تاریخ ۱۳۹۶ دوشنبه ۱۱ ارديبهشت
کدخبر:10343منبع:اختصاصی پایگاه خبری لقمه- باز نشر این مطلب تنها با ذکر منبع و نام مولف مجاز است تاریخ انتشار:۱۳۹۶ يازدهم ارديبهشتلینک خبر: http://www.loghmeh.ir/Pages/News-10343.aspx
پیاده سازی شده با نرم افزار تحریریه، شرکت نرم افزاری الفبای ایده برتر